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本發明公開了一種 2-羥丙基-β-環化糊精(HPCD)在制備治療 X-連鎖腎上腺腦白質退化癥(X-ALD)的藥物中的應用，屬于生物醫藥領域。本發明通過對野生型和 X-ALD 模型小鼠(ABCD1 基因敲除小鼠)注射 2-羥丙基-β-環化糊精，對注射 HPCD 小鼠的細胞進行細胞、腎上腺和小腦組織切片進行 Filipin 染色，測量其血漿總膽固醇、極長鏈脂肪酸、

膜技術特別是超濾膜技術廣泛應用到海水和水體凈化、化工分離、醫藥和食 品等領域。但是，目前的膜材料耐污染能力和選擇性均有限，且成本高，限制了 膜技術的廣泛應用。該技術通過酸化 ZrxSi1-x O2 /Al2O3 功能材料的制備、在多孔支 撐體表面組裝成自組裝膜和集成設備后具有親水、耐污染、選擇性吸附和凈化的 性能，可廣泛用于海水淡化預處理、含油海水和污水的凈化等，并已進行了 200 升/小時自組裝膜集成設備現場運行，完全可以產業化。 該技術通過酸化 ZrxSi1-x O2 /Al2O3 功能材料的制備、在多孔支撐體表面組裝成自組 裝膜和集成設備，該自組裝膜集成設備對海水和含油海水凈化后可以分別達到碎 屑巖油藏注水 A3 級標準(SY/T 5329-94)和天津市污水綜合排放 1 級標準 (DB12/356—2008)，以及海水淡化反滲透膜的進水(濁度≤0.3NTU, SDI≤4)和向環境 排放及回用的要求(固體懸浮物≤3mg/L，油含量≤8mg/L，COD≤50mg/L)，在 0.1Mpa 壓力下的通量大于 500L/m2h，凈化 1 噸海水的成本約 0.2-0.3 元人民幣，成本低， 可進行重復利用，可代替目前使用的聚合物超濾膜裝置（1.7－2 元，材料無法回 收利用，通量低）。 成果水平：國內領先，2 項發明專利 市場分析及前景：該技術研制的自組裝膜和集成設備已經進行了 200 升/小時自 組裝膜集成設備的現場運行，完全可以進行產業化。年產 100 噸酸化 ZrxSi1-x O2 /Al2O3功能材料需要投資 500 萬元人民幣（包括固定資產和流動資金），可制造處 理 200 萬噸水的自組裝膜集成設備，需要員工 10-15 人，年利潤大約在 1000 萬 人民幣。1 噸酸化 ZrxSi1-x O2 /Al2O3功能材料組成自組裝膜后可處理含油海水 2 萬噸，核 處理 1 噸含油海水需 0.2-0.3 元人民幣。 主要技術指標：該自組裝膜集成設備對海水和含油海水凈化后可以分別達到碎屑 巖油藏注水 A3 級標準(SY/T 5329-94)和天津市污水綜合排放 1 級標準 150天津大學科技成果選編 (DB12/356—2008)。 合作方式：融資 1000 萬 

西安交通大學能源與動力工程學院微區X射線衍射儀競爭性磋商

一.實驗目的1.測定二氧化碳的P-V-T關系，觀察臨界現象：①臨界狀態附近氣液兩相模糊的現象。②氣液整體相變現象。③測定CO2的pc、vc、tc等臨界參數，并將實驗所得的vc值與理想氣體狀態方程和范德瓦爾方程的理論值相比教，簡述其差異原因。2.測定CO2的P-V-T關系，在P-V坐標中繪出t為20℃,27℃，31.1℃,50℃四種等溫曲線，與標準試驗曲線及克拉貝隆方程和范德瓦爾方程的理論計算值相比較并分析差異原因。3.測定在不同壓力下飽和蒸汽和飽和液體的比容（或密度）及飽和溫度和飽和壓力的對應關系。觀察凝結和汽化過程及臨界狀態附近汽液兩相模糊的現象。4.測定二氧化碳飽和溫度和飽和壓力的對應關系。二.技術指標1.承壓玻璃管及設備耐壓承限可達到11MPa，承壓玻璃管內的二氧化碳完全呈現液化狀態30分鐘以上方可泄壓，如未達到此標準，作不合格設備處理。2.實驗壓力達到3Mpa時，水銀柱在承壓玻璃管內清晰可見。對應溫度下，當壓力達到液化壓力時，承壓玻璃管出現二氧化碳液化現象。3.工作電源：電壓AC220V、50Hz，單相三線制、功率≤2100W；安全保護：具有接地保護、漏電保護、過流保護。4.防靜電臺面，高品質鋁合金型材框架（可移動式設計，水平調節支撐型帶剎車腳輪），無焊接點，安裝拆卸方便。5.裝置外形尺寸：1200×500×1700mm。 三.▲與本工藝配套的3D仿真教學軟件、3D虛擬仿真平臺。3D仿真軟件具有管理員端、教師端、學生端，可實現教學實驗網絡化；▲①安裝于學校內服務器上的局域網版；②聯網即可使用，沒有地域限制的網絡版；③▲學生可任意在手機端和電腦端通過此平臺學習設備的操作；④▲軟件以人物360°自由漫游的視角觀看實驗的各個角度，有場景特效和背景音樂、語音播報和切換場景功能；⑤包含實驗原理、實驗目的和實驗步驟的實驗介紹功能；⑥在該界面中，可看到具體的操作指引。⑦語音播報及文字輔助認識設備部件及用途；⑧按照實驗的操作步驟模擬實驗功能；⑨▲軟件平臺可實時記錄和保存學生操作軟件的情況；⑩▲學生按照實驗步驟進行考試，系統能當場評分并上傳到教師端。 ▲（1）3D虛擬仿真平臺：登錄管理員以及教師端賬號后可看到個人信息、學校管理、學院管理、系別管理、年級管理、班級管理、設備列表、考試管理、試卷管理、學生試卷、簽到管理、新增作業管理、未審批作業、科目管理、作業成績、考試成績、錯題試卷、未審核作業、通知公告、最新作業、成績查詢、在線用戶、和系統設置這二十三個功能菜單，包含添加部門名稱、負責人、聯系電話、郵箱信息、管理員用戶昵稱、郵箱、用戶名稱、崗位、學校名稱、手機號碼、自主設置密碼、搜索查詢成員，上傳文件、文件類型、專業、科目以及學校ID，可以在軟件平臺以文檔形式上傳教學資料，考試題目，可設置單選題、多選題、判斷題、填空題、內容、科目、答案添加，▲可以查詢學生的歷次考試成績，使用3D仿真軟件的情況；學生可任意在手機端和電腦端通過此平臺學習實驗設備3D仿真教學軟件的使用操作，完成理論知識的學習，系統可立即自動批改并生成考試分數，實時上傳到教師端。 ▲（2）投標文件中提供以上軟件每項功能的高清截圖，以及二維碼形式的▲軟件錄頻，使評委能清晰看到以上參數中的每個功能內容（靜態圖片視為無效提供），驗證仿真平臺功能和實驗設備3D仿真功能，中標后采購人有權要求中標人提供軟件安裝包進行參數演示，如出現虛假應標、拒絕演示等，采購人有權終止合同，并由中標人承擔一切后果。  

環境污染和能源短缺已成為當今世界面臨的最主要危機，人們不斷探究治理環境和開發可再生能源的新方法。于1972年，Fujishima和Honda報道采用TiO2光電極和鉑電極組成光電化學體系使水分解為氫氣和氧氣，從而開辟了半導體催化這一新的研究領域。近些年，將有機污染物降解已經成為能源環境科學領域的研究熱點。該研究對于治理水污染，保護水環境具有重要的科學意義。 主要通過化學方法可控的調控可見光催化材料納米晶體的尺寸和形貌，合成具有規則形貌和特定裸露晶面的可見光催化材料（例如納米棒、納米帶、納米片、納米八面體和納米六面體等），并在此基礎上進一步優化能級能帶結構,同時探究催化劑不同晶面上光生載流子的分離行為、氧化還原能力以及催化活性的選擇性等獨特性質，深入結合理論模擬計算，研究不同形貌的催化劑的裸露晶面上光生載流子的行為和表面/界面微觀反應機制。為了深入研究太陽能-化學能轉化過程中的關鍵科學問題，構筑一種新型的具有特定結構和功能的MnxV2O5+x（x=1、2或3）基可見光催化材料，在不添加任何貴金屬元素的情況下，Mn3V2O8修飾的V2O5/g-C3N4異質結構在可見光照射下表現出明顯的光催化活性，比V2O5/g-C3N4異質結構高出近3倍。由于V2O5和g-C3N4之間的Z-方案路徑促進了載流子的分離，因此具有優異的可見光催化活性。

北京大學醫學部高分辨X射線活體顯微斷層成像系統招標采購項目 招標項目的潛在投標人應在登錄東方在線www.o-science.com注冊并購買獲取招標文件，并于2022年06月29日 09點30分（北京時間）前遞交投標文件。

清華大學電子工程系黃翊東教授團隊崔開宇副教授帶領學生在超光譜成像芯片方面取得重要進展，研制出國際首款實時超光譜成像芯片，相比已有光譜檢測技術實現了從單點光譜儀到超光譜成像芯片的跨越。